konvulzivní syndrom – patologický stav projevující se náhlými, častými mimovolními svalovými stahy, často s poruchou vědomí. Až 10 % všech tísňových volání je uskutečněno kvůli záchvatům. To je vysvětleno jednak predispozicí dětského mozku k generalizovaným reakcím (vysoký tonus palidálního systému, zvýšená aktivita hipokampu, labilita nervové tkáně), jednak polyetiologií konvulzivního syndromu.

Příčiny záchvatů:

  • infekčně toxický (febrilní křeče, neurotoxikóza, meningitida a meningoencefalitida, tetanus, otravy);
  • alergický (včetně postvakcinačních křečí);
  • metabolické poruchy (hypoglykémie, hypokalcémie, hypokalémie, hypomagnezémie, nedostatek pyridoxinu);
  • strukturální (organické léze centrálního nervového systému: nádory, poranění, vývojové anomálie atd.);
  • epileptický (idiopatická epilepsie);
  • hypoxický (těžké respirační selhání, těžké oběhové selhání, hypoxicko-ischemická encefalopatie, kóma).

Klinická diagnostika

Při fyzikálním vyšetření dítěte se nejprve posuzují vitální funkce (dýchání a oběh) a poté se přechází k identifikaci příčin záchvatové aktivity. Je třeba věnovat pozornost:

  • dechový vzor, ​​exkurze hrudníku;
  • barva kůže (cyanóza, mramorování, bledost, oblasti hyperpigmentace);
  • známky zranění;
  • projevy septikémie (petechie, hemoragická vyrážka);
  • zorničky: velikosti a jejich reakce na světlo;
  • stav fontanely a svalového tonusu.
  • Anamnéza:
  • povaha a trvání křečí;
  • přítomnost horečky, bolesti hlavy, podrážděnosti, podvýživy;
  • přítomnost zranění;
  • možnost akutní otravy;
  • onemocnění nervového systému a konvulzivní syndrom u příbuzných.

N.B. U konvulzivního syndromu jsou léky jako kafr, korazol a kofein kontraindikovány!

N.B. Při konvulzivním syndromu je nepřijatelné podávání hydrogenuhličitanu sodného, ​​novéhoritu a dalších léků, které způsobují alkalózu (mohou vyvolat křeče).

Konvulzivní syndrom v různých stavech

Febrilní křeče se vyskytují při tělesné teplotě nad 38ºС během infekčního onemocnění. Křečový syndrom trvá několik sekund až několik minut, je generalizované povahy se ztrátou vědomí (jednostranné a částečné křeče se vyvíjejí méně často při absenci neurologických poruch) a je dobře zmírněn antipyretiky.

Febrilní křeče způsobené ARI je nutné odlišit od konvulzivního syndromu při meningitidě a meningoencefalitidě. Vrchol záchvatového syndromu u meningoencefalitidy obvykle není spojen s hypertermií, proto je často nutné opakované podávání antikonvulziv.

Neodkladná péče:

  • Položte pacienta, otočte mu hlavu na stranu, zajistěte přístup čerstvého vzduchu;
  • zajistit průchodnost dýchacích cest;
  • prevence poranění hlavy a končetin;
  • intramuskulárně podat 50% roztok sodné soli metamizolu (analgin) – 0,1 ml/rok (10 mg/kg);
  • intravenózní nebo intramuskulární podání 0,5% roztoku diazepamu (seduxen) – 0,1 ml/kg tělesné hmotnosti (0,5 mg/kg), ale ne více než 2 ml jednou;
  • při krátkodobém účinku nebo neúplné úlevě od záchvatů po 15-20 minutách opakovat podání diazepamu v dávce 2/3 původní (celková dávka by neměla přesáhnout 15 mg);
  • s neúplnou úlevou od záchvatů po příjezdu sanitky (pokud je možná mechanická ventilace) – pomalé intravenózní nebo intramuskulární podání 20% roztoku hydroxybutyrátu sodného (GHB) v dávce 0,3-0,5 ml/kg (80-100 mg/kg) v 10% roztoku glukózy, inhalace zvlhčeného kyslíku.
ČTĚTE VÍCE
Co by si měla 12-13letá dívka přát na Nový rok 2024?

U febrilních křečí s atakou trvající déle než 15 minut. a hemisyndromu je indikována celková antikonvulzivní terapie a důkladné vyšetření.

Hospitalizace – na infekční oddělení nemocnice.

Hypokalcemické záchvaty způsobené poklesem koncentrace ionizovaného vápníku v krvi. Příčinou hypokalcémie mohou být somatická onemocnění provázená průjmem a zvracením, hypofunkce příštítných tělísek apod. Tetanické křeče (se spasmofilií) se vyskytují u dětí od 6 měsíců do 1,5 roku s křivicí (většinou na jaře).

Neodkladná péče:

1. Kdy mírné formy při křečových záchvatech předepište perorálně 5-10% roztok chloridu vápenatého nebo glukonátu vápenatého v dávce 0,1-0,15 g/kg (1 ml/kg) denně

2. Pro těžké hypokalcemické záchvaty:

  • Položte pacienta, otočte mu hlavu na stranu, zajistěte přístup čerstvého vzduchu;
  • obnovit dýchání – vyčistit ústní dutinu od hlenu;
  • podání 10% roztoku glukonátu vápenatého v dávce 0,2 ml/kg tělesné hmotnosti (20 mg/kg) pomalu intravenózně (5x předem zředit 10-2% roztok glukózy);
  • při probíhajících křečích podat: 0,5% roztok diazepamu v dávce 0,05 ml/kg intramuskulárně nebo 25% roztok síranu hořečnatého 0,2 ml/kg intramuskulárně.

Hospitalizace pacient je po zastavení záchvatů odeslán na somatické oddělení nemocnice.

N.V. V období po záchvatu je nutné pokračovat v perorálním užívání doplňků vápníku. (vápník se nejlépe vstřebává z uhličitanu vápenatého) v kombinaci s citrátovou směsí (10% roztok kyseliny citronové a citrátu sodného v poměru 2:1, 5x denně 3 ml).

Vitamin D a zdraví dětí

Hlavní diferenciální ukazatele u dětí

Vzácně může antikonvulzivní lék, který je účinný u jednoho typu záchvatu, zhoršit jiný typ záchvatu.

Obecné referenční materiály

1. Kanner AM, Ashman E, Gloss D, et al: Aktualizace praktických pokynů: Účinnost a snášenlivost nových antiepileptik I: Léčba nově vzniklé epilepsie. Zpráva podvýboru pro vývoj, šíření a implementaci pokynů Americké akademie neurologie a Americké společnosti pro epilepsii. Neurology 91 (2):74–81, 2018. doi: 10.1212/WNL.0000000000005755 Epub 2018 Jun 13.

2. Kanner AM, Ashman E, Gloss D, et al: Souhrn aktualizace praktických pokynů: Účinnost a snášenlivost nových antiepileptik II: Epilepsie odolná vůči léčbě. Epilepsie Curr 18 (4):269–278, 2018. doi: 10.5698/1535-7597.18.4.269

Principy dlouhodobé antikonvulzivní terapie

Existuje několik obecných pokynů pro používání antikonvulziv (také nazývaných antiepileptika nebo antikonvulziva):

ČTĚTE VÍCE
Komu sluší dlouhá sukně?

V 60 % případů použití jednoho léku vybraného na 1. nebo 2. pokus umožňuje dosáhnout kontroly nad útoky.

Pokud není možné zvládnout rozvoj ataky jedním lékem (u 30–40 % pacientů), může být nutné předepsat 2 nebo více léků.

V případě neléčitelných záchvatů (refrakterních na adekvátní medikamentózní terapii dvěma nebo více léky) by měl být pacient odeslán do epileptického centra, kde se rozhodne o možnosti chirurgické léčby.

Některé léky (např. fenytoin, valproát), užívané intravenózně nebo perorálně, jsou schopny dosáhnout cílového terapeutického rozmezí poměrně rychle. Jiné (např. lamotrigin, topiramát) by měly být zahájeny relativně nízkou dávkou a postupně zvyšovány během několika týdnů na standardní terapeutickou dávku založenou na tělesné hmotnosti pacienta. Dávky by měly být titrovány na maximum, které pacient toleruje. U některých pacientů se projeví příznaky toxických účinků léku, i když je jeho koncentrace v krvi nízká; jiní dobře snášejí titraci dávky. Pokud záchvaty pokračují, pak se denní dávka po malých krocích zvyšuje.

Požadovaná dávka léku je považována za nejmenší, při které nejsou pozorovány záchvaty a nežádoucí reakce jsou minimálně vyjádřeny, bez ohledu na hladinu léku v krvi. Jedinou kontrolní metodou je stanovení hladiny léku v krvi. Jakmile je identifikována reakce na lék, sledování klinického průběhu je produktivnější než měření hladin léku v krvi.

Zdravý rozum a preventivní opatření

Dávka léku by měla být stanovena pomocí klinických kritérií (nejnižší dávka, která zastaví záchvaty a způsobí nejméně vedlejších účinků), bez ohledu na hladinu léku v krvi.

Pokud se toxicita rozvine před dosažením kontroly záchvatů, snižte dávku na úroveň předchozí dávky před výskytem toxicity. Poté se přidá další lék v malé dávce a postupně se zvyšuje, dokud nejsou záchvaty kontrolovány. Stav pacienta by měl být pečlivě sledován, protože tyto 2 léky se mohou vzájemně ovlivňovat a vzájemně ovlivňovat rychlost metabolismu. Dávka počátečního léku se postupně snižuje a časem se lék úplně vysadí.

Pokud je to možné, je třeba se vyvarovat vícenásobné medikace, protože se významně zvyšují vedlejší účinky, špatná kompliance a lékové interakce. Předepsání druhého antikonvulziva je účinné pouze u 10 % pacientů, což více než zdvojnásobuje riziko nežádoucích účinků. Hladinu antikonvulziv v krvi ovlivňuje mnoho dalších léků a naopak. Lékaři by si měli být vědomi všech potenciálních lékových interakcí před předepsáním nového léku.

ČTĚTE VÍCE
Jak jíst sušené švestky před nebo po jídle?

Jakmile je dosaženo kontroly záchvatů, pacient by měl pokračovat v užívání léku bez přerušení, dokud se záchvaty neobjeví znovu po dobu nejméně 2 let. V tuto chvíli lze zvážit vysazení léku. Dávky většiny léků lze každé 10 týdny snížit o 2 %.

Lze však očekávat, že se záchvaty vrátí, pokud mají pacienti některý z následujících stavů:

Pacientka trpí epilepsií od dětství
Pro úplnou kontrolu záchvatů je třeba užít > 1 lék
Předchozí anamnéza záchvatů při užívání antikonvulziv
Objevuje se fokální nástup nebo myoklonické záchvaty
Základní statická (neprogresivní) encefalopatie
Abnormální výsledky elektroencefalogramu (EEG) za poslední rok
Strukturální poškození (zjištěno zobrazovacími studiemi)

Ze všech pacientů s recidivujícími záchvaty se přibližně u 60 % vyvinou během prvního roku a u 80 % během 2 let. Pokud se záchvaty opakují u pacienta, který ukončil léčbu, je třeba zvážit průběžné obnovení léčby.

Volba antikonvulzivního léku pro dlouhodobou léčbu

Výběr léku se liší v závislosti na typu záchvatu (viz tabulka Výběr antikonvulzivního léku Výběr léku k léčbě epileptických záchvatů ). Další informace naleznete v části Specifická antikonvulziva.

Drogy se tradičně dělí na staré a nové skupiny léků podle toho, kdy byly dostupné. Některé ze skupiny tzv. nových léků jsou však dostupné již řadu let.

Širokospektrální antikonvulziva (které jsou účinné u fokálních záchvatů a různých typů záchvatů s generalizovaným nástupem) zahrnují lamotrigin, levetiracetam topiramát, valproát a zonisamid.

Lamotrigin
levetiracetam
Soli kyseliny valproové

na záchvaty s fokálním začátkem и tonicko-klonické záchvaty s generalizovaným začátkem Novější antikonvulziva (klobazam, klonazepam, ezogabin, felbamát, lacosamid, lamotrigin, levetiracetam, oxkarbazepin, pregabalin, tiagabin, topiramát, zonisamid) nemají oproti tradičním žádnou výhodu. Užívání nových léků je však spojeno s menším počtem nežádoucích reakcí a je pacienty lépe tolerováno.

Epileptické (dříve nazývané infantilní) křeče, atonické záchvaty и myoklonické záchvaty obtížné léčit. Lékem volby je v tomto případě valproát nebo vigabatrin (neregistrovaný v Ruské federaci), následovaný klonazepamem. U epileptických křečí jsou často účinné kortikosteroidy po dobu 8 až 10 týdnů. Optimální dávkovací režim je sporný. Adrenokortikotropní hormon (ACTH) lze podávat v dávce 20–60 jednotek intramuskulárně jednou denně. Udržování ketogenní diety (s vysokým obsahem tuku, což vede ke ketóze) může být také účinné, ale je obtížné ji dlouhodobě dodržovat.

ČTĚTE VÍCE
Jak správně aplikovat Sudocrem pod plenu?

Obvykle kdy juvenilní myoklonická epilepsie Doporučuje se celoživotní léčba valproátem nebo jiným antikonvulzivem. Karbamazepin, oxkarbazepin nebo gabapentin mohou záchvaty zhoršit. Lamotrigin může být použit jako monoterapie druhé linie (např. u žen v reprodukčním věku) nebo adjuvantní terapie u juvenilní myoklonické epilepsie, u některých pacientů s tímto onemocněním však může zhoršit myoklonické záchvaty.

na febrilní křeče Nedoporučuje se užívat léky, pokud se v nepřítomnosti následně nevyvinou další záchvaty. Dříve mnoho lékařů předepisovalo dětem s komplikovanými febrilními křečemi fenobarbital nebo jiný antikonvulzivní lék k prevenci nefebrilních křečí, ale tento režim se neprokázal jako účinný a dlouhodobé užívání fenobarbitalu zhoršuje schopnosti učení.

na ataky spojené s odnětím alkoholu, použití antikonvulzivních léků se nedoporučuje. Místo toho léčba samotných abstinenčních příznaků zabraňuje rozvoji záchvatů. Léčba obvykle zahrnuje užívání benzodiazepinů.