Tento test poskytuje komplexní detekci autoprotilátek používaných v diagnostice autoimunitních onemocnění jater. Zahrnuje identifikaci protilátky proti hladkým svalům, protilátky proti mitochondriím, protilátky proti mikrozomům jater a ledvin (LKM), protilátky proti parietálním buňkám žaludku, stejně jako stanovení antinukleárního faktoru na buněčné linii HEp-2.
Krevní sérum pacientů s autoimunitní hepatitidou typu 1 (chronická aktivní hepatitida) obvykle obsahuje protilátky proti hladkému svalstvu (kód 01.02.15.040), antinukleární faktor na buněčné linii HEp-2 (kód 01.02.15.005) a vysoké hladiny gama globulinů, hlavně imunoglobulin IgG. U autoimunitní hepatitidy 2. typu jsou detekovány protilátky proti mikrosomům jater a ledvin (kód 01.02.15.055). Konečně autoimunitní hepatitida typu 3 je doprovázena výskytem protilátek proti rozpustnému jaternímu antigenu (kód 01.02.15.305). Identifikace těchto sérologických markerů autoimunitní hepatitidy je součástí současných kritérií pro toto onemocnění – International Group for the Study of Autoimmune Hepatitis 2008. Identifikace kteréhokoli z těchto markerů ve vysokém titru (≥ 1:80) v kombinaci s vysokou hypergamaglobulinémií poskytuje 4 ze 7 bodů nezbytných pro stanovení konečné diagnózy autoimunitní hepatitidy.
Protilátky proti mitochondriím (kód 01.02.15.045) jsou pozorovány u 80–90 % pacientů s primární biliární cirhózou. Často je také u primární biliární cirhózy zaznamenán antinukleární faktor na buněčné linii HEp-2 (viz popis testu) Pro stanovení antigenní specifity protilátek proti mitochondriím protilátek se u autoimunitních onemocnění jater používá metoda imunoblot autoprotilátek. (viz popis testu).
Dalšími charakteristickými změnami laboratorních parametrů jsou zvýšení bilirubinu, transamináz, alkalické fosfatázy, gama-glutamát transpeptidázy, hypercholesterolémie, charakteristické změny proteinových frakcí a zvýšení koncentrace imunoglobulinů IgG, IgA, IgM v krevním séru. Důležitým dalším markerem autoimunitní hepatitidy jsou protilátky proti asialoglykoproteinovému receptoru (ASGPR), které jsou zaznamenány na počátku onemocnění a zvyšují se s exacerbací onemocnění (kód 01.02.15.635). Kromě antinukleárního faktoru lze u primární biliární cirhózy a primární sklerotizující cholangitidy často v krevním séru prokázat protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA) (kód 01.02.15.010).
Pozitivní výsledky detekce protilátek naznačují následující onemocnění:
- autoimunitní hepatitida typu 1 a 2;
- Primární biliární cirhóza;
- autoimunitní gastritida;
- Primární sklerotizující cholangitida;
- Cross syndrom s kombinací autoimunitní hepatitidy a primární biliární cirhózy;
- hepatitida vyvolaná léky;
- Systémová revmatická onemocnění.
Protilátky pro autoimunitní hepatitidu, protilátky pro primární sklerotizující cholangitidu, autoimunitní hepatitidu, primární sklerotizující cholangitidu, AMA, AGMA, mitochondriální, ANCA, neutrofilní, mikrozomální,
Cena analýzy
Reference:
- Gerner E.A., Nazarov V.D., Fedorová T.F. a další Klinická, laboratorní a molekulárně genetická diagnostika Wilson-Konovalovovy choroby. Ruský neurologický časopis. 2019 24(3):10–18.
- Raikhelson K.L., Mitelglik U.A., Zubareva A.S., Dunaeva N.V., Bulgakova T.V., Lapin S.V., Baranovsky A.Yu., Totolyan Areg A. Výskyt autoprotilátek u pacientů s autoimunitními onemocněními jater a chronickou hepatitidou C. Lékařská imunologie, T.2013 , č. 15, str. 4-351.
- Raikhelson K.L., Kovyazina V.P., Sidorenko D.V. et al. Vliv polymorfismu genu PNPLA na průběh nealkoholického ztučnění jater. RMJ. 2019 12:85–88.
- Sidorenko D.V., Nazarov V.D., Volnikova E.G., Kondrasheva E.A., Peshkova N.G., Kovaleva I.S., Kokorina O.S., Svatkovskaya I.B., Lapin S. .IN. Závislost biochemických krevních parametrů na různých genotypech genu UGT1A1 asociovaných s Gilbertovým syndromem. Klinická laboratorní diagnostika. 2022 67 (2): 69-75
- Cara L. Mack, David Adams, David N. Assis, Nanda Kerkar, Michael P. Manns, Marlyn J. Mayo, John M. Vierling, Mouaz Alsawas, Mohammad H. Murad a Albert J. Czaja. Diagnostika a léčba autoimunitní hepatitidy u dospělých a dětí: Praktické pokyny a pokyny z roku 2019 od Americké asociace pro studium jaterních onemocnění. Hepatology, sv. 72, č. 2, 2020.
Autoimunitní hepatitida je rychle progredující chronické onemocnění jater, při kterém jsou hepatocyty cílem imunitní odpovědi. Patologie je charakterizována rozsáhlým zánětem, hypergamaglobulinémií a přítomností specifických autoprotilátek. Nejčastěji jsou postiženy mladé ženy.
Příčiny autoimunitní hepatitidy
Etologie onemocnění není dostatečně prozkoumána. Nejpravděpodobnější hypotézou je negativní vliv faktorů prostředí na imunitní systém u pacientů s genetickou predispozicí.
Spouštěče, které spouštějí autoimunitní reakci v těle, mohou být:
- hepatitida, spalničky, herpes viry;
- určité léky.
Často, paralelně s touto patologií, jsou pacientům diagnostikováni další autoimunitní onemocnění – synovitida, ulcerózní kolitida, tyreoiditida, Gravesova choroba.
Patogeneze
Patogeneze je založena na defektu imunoregulacejmenovitě ztráta tolerance k vlastním antigenům. Pod vlivem provokujícího faktoru v těle klesá počet supresorových T-lymfocytů, v důsledku čehož začíná aktivní syntéza gamaglobulinů. Zároveň dochází k poškození jaterních buněk senzibilizovanými klony lymfocytů.
Příznaky autoimunitní hepatitidy
Ve většině případů onemocnění začíná náhle. Jeho klinický obraz je podobný akutní virové hepatitidě. Pacienti zaznamenávají slabost a ztrátu chuti k jídlu. Oni mají kůže zežloutne, moč ztmavne, výkaly se zbarví, játra a slezina se zvětší.
Méně často začíná onemocnění asthenovegetativními příznaky, bolestí v pravém hypochondriu a mírnou žloutenkou. V některých případech je patologie zcela asymptomatická. Je detekován náhodně, když biochemická analýza odhalí zvýšení AST a ALT.
Po několika měsících se objeví příznaky autoimunitní hepatitidy. Klinický obraz představuje prodloužená horečka, artralgie a hemoragická vyrážka, po které zůstává pigmentace. S progresí onemocnění se rozvíjí lymfadenopatie. Pacienti si stěžují na nevolnost, svědění, těžkost a bolest v pravém hypochondriu. Během exacerbace žloutenka zesílí, játra a slezina se zvětší a objeví se přechodný ascites.
Všichni pacienti trpí endokrinním systémem. U třetiny žen se rozvine amenorea, akné, strie, hirsutismus a u mužů gynekomastie.
Možné komplikace
Nemoc rychle postupuje. Na tomto pozadí dochází k jaterní cirhóze, portální hypertenzi a selhání jater. Každá komplikace může vést ke smrti.
Diagnóza autoimunitní hepatitidy
Pacienta vede hepatolog nebo gastroenterolog. Při vyšetření si lékař všímá žloutenky, hepatosplenomegalie, jaterních dlaní (palmární erytém) a kožních projevů (vyrážka, akné, strie). Pro stanovení konečné diagnózy a odlišení patologie od jiných onemocnění se pacient podrobí vyšetření.
Pro účely diferenciální diagnostiky a vyloučení jiných patologií s podobnými příznaky se provádí následující:
- Krevní test na hepatitidu. Nebudou existovat žádné markery aktivní virové infekce.
- Krevní test na hladinu feritinu a sérového železa. Nutné k vyloučení hemochromatózy.
- Stanovení alfa-1-antitrypsinu v krvi. Proveďte pro odlišení s deficitem alfa-1-antitrypsinu.
- Objasnění hladiny ceruloplasminu v krvi a obsahu mědi v denní moči. Ukazatele v normálním rozmezí nám umožňují vyloučit Wilsonovu chorobu.
Rozsah hlavního vyšetření a doplňkových testů pro diferenciální diagnostiku určuje pouze lékař.
Léčba
Cíl léčby – zpomalit progresi onemocnění a normalizovat krevní obraz. V rámci imunosupresivní léčby jsou pacientovi předepsány glukokortikosteroidy (samostatně nebo v kombinaci s cytostatiky). Léčba je dlouhodobá. Zrušení léků je možné až po 5 letech stabilní remise, kterou potvrdí kontrolní jaterní biopsie.
Pokud je léčba několik let neúčinná, dochází k častým recidivám a nežádoucím účinkům, lékaři nastolují otázku transplantace jater.
Pacienti s asymptomatickým onemocněním nevyžadují léčbu. Musí však pravidelně navštěvovat lékaře, aby rychle odhalili nástup progrese patologie.
Prognóza onemocnění není příliš příznivá. Patologický proces postupně postupuje. V terminálních stadiích se rozvíjí jaterní cirhóza a jaterní selhání. Při včasné léčbě lze dosáhnout stabilní remise. Nejlepších výsledků se dosahuje transplantací jater. V tomto případě je prognóza příznivá u 90 % pacientů.
Prevence onemocnění pouze sekundární. Skládá se z klinického pozorování a pravidelného laboratorního vyšetření. Pacienti musí dodržovat dietu, omezit fyzickou aktivitu a vyhýbat se stresu.
