BEZPLATNÁ KONZULTACE: pomůžeme lékařům a majitelům klinik vybrat zařízení na ošetření skvrn od kávy

obsah

  1. Etiologie a patogeneze
  2. Klinické projevy
  3. Zásady léčby

Skvrny od kávy (café au lait spots, café au lait macules, CALMs) jsou hyperpigmentovaná místa na kůži s nerovnými nebo vyhlazenými okraji, jejichž barva se mění od světle až po tmavě hnědou. V zahraniční literatuře jsou často nazývány „café au lait spots“, což je spojení francouzského „café au lait“ (káva s mlékem) a anglického „spots“ (spoty).

V naší společnosti si můžete zakoupit následující zařízení na odstraňování kávových skvrn:

U novorozenců se kávové skvrny na těle vyskytují s různou pravděpodobností v závislosti na fototypu kůže:

  • 0,3 % dětí – fototypy I–III;
  • 3 % dětí – IV fototyp;
  • 18 % dětí má fototypy V–VI.

Před pubertou se takové skvrny mohou objevit s pravděpodobností 13 % u lidí světlé pleti a 27 % u lidí tmavé pleti.

Etiologie a patogeneze

Kávové skvrny na kůži obvykle naznačují, že pacient má neurofibromatóza I typ – multisystémové onemocnění, které je charakterizováno skvrnami na zádech, krku, axilárních oblastech, dále skeletální dysplazií, benigními nebo maligními nádory z nervových pochev (neurofibromy). Průměrný výskyt neurofibromatózy I. typu je 1:3000. Za jeho hlavní příčiny jsou považovány mutace nebo delece (ztráta úseku) genu NF1. Tento gen je zodpovědný za produkci neurofibrominu 1, proteinu, který potlačuje výskyt nádorů nervového systému. Snížení jeho syntézy vede k výskytu neurofibromů a dalších klinických příznaků onemocnění.

Skvrny od kávy na kůži se mohou objevit také z následujících důvodů:

  • Albright-McCune-Sternbergův syndrom – předčasná puberta, mnohočetná fibrózní osteodysplazie, hyperpigmentace kůže.
  • Bourneville-Pringleova choroba – tuberkulózní skleróza; vzácné genetické onemocnění, při kterém se v orgánech a tkáních tvoří mnohočetné benigní nádory.
  • Fanconiho anémie se projevuje komplexem příznaků, z nichž nejzávažnější jsou hematologické poruchy a nádory.
  • Coffin-Siris syndrom je charakterizován aplazií nebo hypoplazií distální falangy nebo nehtu na pátém prstu, opožděním vývoje, mentální retardací, hrubými rysy obličeje atd.

Skvrny Cafe-au-lait na kůži mohou být způsobeny. RAS-mutace — změny v rodině genů a proteinů RAS. Jde o malé GTPázy (enzymy, které vážou a hydrolyzují guanosintrifosfát, energetický substrát pro RNA), které se podílejí na přenosu signálu z vnějšku buňky a regulují buněčné dělení. Některé mutace RAS podporují vznik a metastázy nádorů.

ČTĚTE VÍCE
Jak napařit kožich žehličkou?

U 50 % pacientů se genetické mutace zodpovědné za vznik kávových skvrn na kůži vyskytují spontánně. To znamená, že dědičný mechanismus přenosu onemocnění má v tomto případě nepřímý význam.

s ohledem na patogeneze, pak se kávové skvrny objevují na pozadí zvýšení produkce melaninu a přítomnosti obřích melanosomů v kůži. U pacientů s neurofibromatózou I. typu stoupá počet melanocytů ve stařeckých skvrnách výrazněji ve srovnání s jinými onemocněními.

Klinické projevy syndromu kávových skvrn

diagnostika neurofibromatóza I typ je založeno na hledání klíčových kritérií – o nemoci můžeme mluvit, pokud jsou přítomny alespoň 2 ze 7 příznaků:

  1. Šest nebo více kávových skvrn nebo makul na kůži o průměru větším než 5 mm u dětí (před pubertou) a větším než 15 mm u dospívajících a dospělých (po pubertě) (obr. 1).
  2. Více než dvě skvrny v oblasti třísel nebo podpaží.
  3. Dva nebo více typických neurofibromů nebo jeden plexiformní neurofibrom.
  4. Gliom zrakového nervu.
  5. Dva a více hamartomů duhovky obvykle odhalí oční lékař pomocí štěrbinové lampy.
  6. Dysplazie sfenoidální kosti lebky nebo patologie dlouhých kostí kostry (například pseudoartróza).
  7. Rodinná anamnéza – přítomnost neurofibromatózy u blízkých příbuzných (otec nebo matka, bratři nebo sestry).

Mnohé z těchto příznaků jsou přítomny až v pubertě, což ztěžuje diagnostiku u dětí. Pokud navíc rizikový pacient dosáhne 10 let, aniž by se u něj projevil alespoň jeden příznak (například skvrny od kávy na kůži), v budoucnu téměř jistě nebude mít neurofibromatózu I. typu.

Neurofibromatózu I. typu je třeba odlišit od II. typu, u které jsou kožní projevy relativně chudé, ale pacienti mají tendenci ke vzniku meningeomů a bilaterálních neuromů akustiky.

Jiné syndromy, při kterých se na kůži mohou objevit skvrny od kávy (některé z nich byly uvedeny výše):

  • Silver-Russell syndrom – růstová retardace a psychomotorický vývoj, trojúhelníkový obličej, zkrácené prsty, syndaktylie, charakteristické světle hnědé skvrny na kůži atd.
  • Bloomův syndrom – nanismus, snížená imunita, zvýšená fotosenzitivita kůže, skvrny od kávy atd.
  • Gorlin-Goltzův syndrom je dědičný bazocelulární karcinom kůže s erytematózními lézemi a kosterními abnormalitami.
  • Maffucciho syndrom je nezhoubné přerůstání chrupavkové tkáně s deformací kostí a tmavými cévními útvary na kůži.
ČTĚTE VÍCE
Co je to jablkový typ těla?

To nejsou všechny syndromy, u kterých se na kůži může objevit charakteristická café-au-lait hyperpigmentace. Spojují je však dva důležité faktory – relativní vzácnost a celková závažnost, tzn. přítomnost dalších znaků (kromě skvrn od kávy), které mají na tělo mnohem významnější vliv.

Obecně jsou zaznamenány následující vzory:

  • Mnohočetné malé kávové skvrny na těle ukazují na přítomnost některé z výše uvedených onemocnění (obvykle neurofibromatóza typu I).
  • Jednotlivé velké světle hnědé skvrny zpravidla nejsou spojeny s jinými patologiemi a existují samy o sobě.

Obr. 1. Skvrny od kávy v podpaží a na zádech (www.medscape.com)

Zásady ošetření skvrn od kávy na těle

Před zahájením léčby kávových skvrn na kůži je třeba vyloučit závažnější patologie. U tohoto pacienta je nutné pečlivě pohovor, pečlivě vyšetřit a předepsat laboratorní a instrumentální studie. V kosmetické ordinaci to není možné, proto je důležité zachovat kontinuitu a udržovat kontakt s lékaři jiných odborností.

Pokud jsou skvrny od kávy spojeny s jakýmikoli nemocemi, mělo by být maximální úsilí zaměřeno na léčbu základní patologie. Pokud skvrny od kávy existují samy o sobě nebo základní onemocnění již bylo léčeno, ale oblasti hyperpigmentace zůstávají, můžete použít hardwarové metody.

Jedna taková technika je Q-spínaný alexandritový laser. Ve studii na 48 lidech prokázala dobrou až vynikající účinnost u více než poloviny pacientů (51,4 %) v průměru po 3,2 sezeních. Navíc byl relaps zaznamenán v 10,4 % případů. Laserové ošetření kávových skvrn s sebou nese vysoké riziko pozánětlivé hyperpigmentace – asi 50 %. Pokud k tomu dojde, léčba by měla být přerušena, dokud hyperpigmentace neustoupí.

S úspěchem se používá i k ošetření skvrn od kávy. IPL-terapie. Intenzivní pulzní světlo (IPL) selektivně ničí melanin v oblastech nadměrného nahromadění, což má za následek světlejší pokožku. Moderní IPL přístroje, např. M22 (Lumenis), jsou vybaveny světelnými filtry, které umožňují vystavení pokožky požadovanému rozsahu spektra záření. Díky tomu lze IPL bezpečně použít k ošetření kávových skvrn na tmavé pokožce – až po Fitzpatrick fototyp V.

Bylo zjištěno, že pokud je kávová skvrna zcela odstraněna, je riziko jejího opětovného výskytu minimální. Pokud je skvrna částečně odstraněna, pravděpodobnost recidivy je 50%.

ČTĚTE VÍCE
Mohou těhotné ženy nosit řasenku na řasách?

V naší společnosti si můžete zakoupit nejmodernější kosmetické přístroje

  • Zařízení pro fotoomlazení
  • Zařízení s IPL (Intensive Pulse Light)
  • Multimodulární kosmetologické platformy

Skvrny od kávy existují od narození nebo se objevují v prvních třech letech života. Na pohlaví nezáleží Prevalence izolovaných café-au-lait spotů mezi kojenci dosahuje 2 %, mezi afroamerickými kojenci – 10 %.U dětí starších 1 roku prevalence café-au-lait spotů (ne více než tři) je asi 13 % mezi bělochy a 27 % mezi afroamerickými dětmi.
Etiologie a patogeneze nejsou přesně známy Předpokládá se, že hyperpigmentace je způsobena normálním počtem melanocytů produkujících více melaninu V 99 % případů se kávové skvrny vyskytují u běžných lidí Více než 5-3 skvrn café au lait je diagnostikováno v 5 % případů a jsou klinickým příznakem různých dědičných onemocnění.

Skvrny jsou kulatého nebo oválného tvaru s jasnými hranicemi, velikosti od 1 do 20 cm nebo více (v průměru 2-5 cm u dospělých), rovnoměrně světle nebo tmavě hnědé barvy, připomínající café au lait nebo tan. Libovolná lokalizace , ale častěji na trupu, hýždích a dolních končetinách jsou popsány případy skvrn v oblasti genitálií a na sliznicích úst.Skvrny existují po celý život, mohou se zvětšovat až do puberty, poté se proces stabilizuje a v některých případech dochází ke zmenšení průměru Množství nejvýše tři skvrny jsou považovány za normální stav Vývoj melanomu a jiných zhoubných kožních nádorů v místech lokalizovaných skvrn nebyl hlášen Pokud jsou skvrny více než tři, „drsnost“ jejich hranic, blashcoid a (nebo) segmentální umístění, je nutné vyloučit některé genodermatózy. Příznaky, které naznačují přidružená onemocnění

množství je více než tři „drsné“ hranice s malými zubatými okraji (pobřeží Kalifornie) „drsné“ okraje s velkými zubatými okraji, výstupky a výpadky (pobřeží Maine)
umístění podél linie Blaschko uspořádání po segmentech přítomnost dalších pigmentových vyrážek (pihy, lentigo)
  • Polyostotická fibrózní dysplazie je náhrada kostní hmoty pojivovou tkání, což vede k deformaci kosti a patologickým zlomeninám.
  • Kostní léze jsou často lokalizovány ipsilaterálně ke skvrnám café-au-lait.

mnohočetné lentiginy, abnormality elektrokardiografického vedení, oční hypertelorismus, plicní stenóza, abnormální genitálie, retardace růstu, senzorineurální hluchota

Dědí se autozomálně dominantním způsobem. Je charakterizována generalizovanými lentiginózními vyrážkami rozptýlenými po celé kůži (kromě obličeje), které jsou obvykle kombinovány s různými srdečními anomáliemi (hypertrofie, odchylka srdeční osy, plicní stenóza atd.), jakož i abnormalitami genitálu orgánů, senzorineurální hluchota atd.

ČTĚTE VÍCE
Co se stane, když si pravidelně masírujete hlavu?

Velké změny v obličeji, očích, uších, krku, kostře, hrudníku, mikrognatie, lymfedém, malý vzrůst, ztráta sluchu, hyperkeratóza podobná ichtyóze, hemangiomy, mnohočetné café-au-lait skvrny, četné záhyby na dlaních a chodidlech, řídké , vypadávají hrubé, lámavé vlasy, řasy, obočí, tenké lesklé nehty. Lebka je velká, protáhlá a bočně stlačená. Často těžké psychické poškození, demence, těžké léze trávicího traktu, submukózní rozštěp patra, vysoké, zúžené patro, nevyvinutí nadočnicových oblouků

Vývoj cerebelární ataxie a telangiektázie. Primární teleangiektázie jsou často lokalizovány na spojivce očí. Cévní léze se objevují také na krku, horní části hrudníku, obličeji a uších. Pozdní kožní projevy zahrnují oblasti hypo- nebo hyperpigmentace, café-au-lait skvrny, hirsutismus, generalizovanou ekzematózní dermatitidu a granulomatózní kožní léze. Někdy je pozorováno předčasné šedivění vlasů

  • bezbolestná hepatomegalie a splenomegalie.
  • hypersplenismus a pancytopenie
  • neurologické příznaky, Parkinsonova nemoc
  • osteoporóza u 75 % pacientů
  • café au lait spots

Mnohočetné nevoidní elementy, malé fibromy, komedony, bradavice, pihy, café-au-lait skvrny, abnormality zubů, očí, deformity žeber, fibroidy a cysty na vaječnících, lymfatické mezenteriální cysty, spina bifida, rozštěp rtu, rozštěp patra, durální kalcifikace, mnohočetné cysty tubulárních kostí, anomálie mozku, lipomy, hypogenitalismus, abnormality obličejové lebky, snížená inteligence.

Diagnóza je stanovena klinicky, histologicky je stanovena hyperpigmentace bazální vrstvy epidermis a normální počet melanocytů, v DOPA pozitivních melanocytech jsou detekovány obří granula (makromelanosomy).

  • Beckerův névus – nástup během puberty, často s hypertrichózou na povrchu
  • Skvrnitý nevus – vyrážka malých névů na pozadí světle hnědé skvrny
  • Pihy jsou malé (obvykle menší než skvrny café-au-lait) hyperpigmentované skvrny na exponovaných místech kůže.
  • Lentigo – malé (obvykle menší než café-au-lait skvrny) hyperpigmentované skvrny, lokalizace není omezena na otevřené oblasti kůže
  • Vrozený melanocytární névus – obvykle více pigmentovaný než skvrny café-au-lait, často mírně vyvýšené, změněná struktura kůže, obvykle doprovázená hypertrichózou
  • Pozánětlivá hyperpigmentace – zánět v anamnéze, nejasné hranice
  • Nevoidní hypermelanóza lineární a vichřice – skvrnitá hyperpigmentace kůže ve formě seskupených zosteriformních pruhů podél Blaschkových linií

Není potřeba žádné ošetření.Pro kosmetické účely odstranění pomocí laserové technologie.