melanonychie (z řečtiny “melasa“ – černá nebo hnědá a “onyx“ – hřebík) je charakterizován změnou barvy nehtové ploténky z normální na hnědočernou v důsledku pigmentu melaninu.
Melanonychie může postihnout jeden nebo více nehtů na rukou nebo nohou.
Melanonychie je běžnou příčinou změny barvy nehtů, která představuje téměř polovinu případů chromonychie.
Ačkoli jsou melanocyty přítomny jak v matrix, tak v lůžku, většina z nich je v neaktivním nebo klidovém stavu. Aktivace melanocytů v důsledku poranění, infekce nebo zánětu dochází k syntéze melaninu a poté jsou melanosomy bohaté na melanin přeneseny do diferencujících buněk matrice prostřednictvím dendritů. Buňky matrix migrují distálně a nakonec se stávají onychocyty nehtové ploténky, což vede ke znatelné pigmentaci nehtové ploténky.
Melanonychie může také vyplývat z proliferace melanocytů v nehtové matrici s tvorbou melanocytárních hnízd (névů) nebo bez nich.
Vývojové mechanismy
Existují dva hlavní mechanismy pro rozvoj melanonychie:
1. Aktivace melanocytů– zvýšená produkce melaninu z normálního počtu aktivovaných melanocytů v nehtové matrici.
2. Proliferace melanocytů– zvýšení melaninového pigmentu sekundárně ke zvýšení počtu melanocytů v nehtové matrici.
Může být melanocytární hyperplazie nebo proliferace benigní nebo maligní.
Névus nehtové matrix a konstituční pigmentace nehtů jsou nejčastějšími příčinami.
Podélný pigmentovaný proužek na nehtovém lůžku
Původní zdroj: Singal A, Bisherwal K. Melanonychia: Etiology, Diagnosis, and Treatment. Indian Dermatol Online J. 2020. ledna 13; 11 (1): 1-11
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7001389/
Podélná melanonychie v důsledku névu nehtové matrice pravého palce u 2,5letého chlapce. Pásek 4 mm široký hnědý ( а ). Při dermatoskopii: pravidelně rozmístěné paralelní linie ( b ).
Původní zdroj: Singal A, Bisherwal K. Melanonychia: Etiology, Diagnosis, and Treatment. Indian Dermatol Online J. 2020. ledna 13; 11 (1): 1-11
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7001389/
Dermatoskopie nehtového aparátu (onychoskopie)
Onychoskopie se stal nepostradatelným nástrojem při hodnocení pigmentových změn v nehtovém aparátu. Onychoskopické vyšetření nehtové ploténky a distálního okraje se obvykle provádí při 10násobném zvětšení pomocí ručního dermatoskopu nebo digitálního videodermatoskopu.
Vzhledem ke konvexnímu tvaru nehtové ploténky je k zobrazení potřeba imerzní kapalina (olej nebo gel). Pro onychoskopie distální okraj obvykle vyžaduje více imerzního gelu nebo oleje.
Tři hlavní kroky při provádění onychoskopie:
- Určete povahu pigmentace (melaninová nebo nemelaninová). Je nesmírně důležité identifikovat subungvální hematom na základě anamnézy a charakteristického onychoskopického obrazu. Subungvální hematom je identifikován globulemi různých velikostí a barev – od jasně červené, hnědé až po černou, v závislosti na hloubce a délce krvácení. Je však třeba mít na paměti, že subunguální krvácení nevylučuje melanom.
- Určete příčinu vzniku pigmentace – aktivaci nebo proliferaci melanocytů.
- Rozlišujte povahu formace (benigní nebo maligní)
Melanom může postihnout jakoukoli oblast kůže. Vzniká z melanocytů – buněk odpovědných za tvorbu pigmentu v kůži. Subungvální melanom je forma akrálního melanomu, který vzniká z buněk nehtové matrix. V 75-90% případů nádor postihuje palec na noze nebo na noze.
Jedná se o extrémně vzácné onemocnění: subungvální melanom tvoří až 3,5 % všech případů melanomu u bílých lidí a až 30 % u lidí s více pigmentovanou kůží (zástupci afrických, asijských a latinskoamerických národů).
Melanom je klasifikován jako nádor s vysoké riziko metastáz. Včasná detekce a správná léčba subungválního melanomu je spojena s lepší prognózou do života.
Příčiny vzniku melanomu
Na rozdíl od melanomu lokalizovaného na exponované kůži není subungvální melanom spojen s expozicí slunečnímu záření. Ve většině případů je nemoc náhodné a způsobené různými genetickými mutacemi. Nejčastější mutace je v genu c-KIT. Normálně se tento gen podílí na regulaci buněčného růstu a dělení, ale pokud dojde k mutaci, může se stát onkogenem.
U mužů je nejčastější věk nástupu subungválního melanomu 60-70 let a mezi ženami – 50-60 let.
Příznaky subungválního melanomu
Nejdůležitějším příznakem subungválního melanomu je melanonychie. melanonychie – Jedná se o hnědou nebo černou pigmentaci nehtového lůžka. Nejčastěji je reprezentován podélným svislým tmavým pruhem podél nehtu.
Zároveň je melanonychie častěji odrazem benigní proces (např. podvýživa, infekce nehtů). Klinická podobnost benigní melanonychie a melanonychie, která se vyskytuje u subungválního melanomu, někdy ztěžuje diagnostiku a může vyžadovat hlubší studii, například biopsii.
Subungvální melanom může mít následující příznaky:
- tmavý podélný svislý pruh podél nehtu;
- šíření pigmentace nejen na nehty, ale také na kůži v oblasti nehtového záhybu. Jedná se o jeden z klíčových příznaků subungválního melanomu – Hutchinsonův příznak;
- pigmentovaný nebo nepigmentovaný uzlík pod nehtem;
- může zničit nehtovou desku a vést k její křehkosti;
- ulcerace nehtové ploténky;
- krvácení v oblasti růstu nehtů.
Navzdory skutečnosti, že pigmentované podélné pruhy na nehtové ploténce jsou častěji pozorovány u řady benigních onemocnění nehtů, lze provést spolehlivou diagnózu pouze kvalifikovaný lékař, řešení kožních novotvarů.
Jak odlišit subungvální melanom od všeho ostatního
Pigmentace nehtů může být způsobena různá benigní a maligní onemocnění, stejně jako zranění nebo užívání některých léků.
Nejčastěji se rozlišuje subungvální melanom od subungválního hematomu (modřina pod nehtem). Subungválnímu hematomu typicky předchází trauma. Také, jak nehet roste, subungvální hematom se pohybuje nahoru ke špičce prstu.
Subungvální melanom se často odlišuje od onychomykóza – plísňová infekce nehtů. Některé druhy hub mohou produkovat tmavý pigment, čímž simulují melanom. Ve většině případů však s onychomykózou V nehtové ploténce jsou bílé nebo žluté pruhy.
Mnohem méně častou pigmentovou skvrnou pod nehtem je névus – nezhoubný pigmentový kožní výrůstek. Subunguální névy mohou být buď vrozené, nebo získané.
Pigmentace nehtové ploténky může být způsobena řadou zánětlivých kožních onemocnění, jako je např psoriáza, lichen planus, akrodermatitida Allopo.
Zvláštností ztmavnutí nehtu v důsledku užívání léků je poškození několika nehtů najednou.
Abychom spolehlivě odlišili subungvální melanom od jiných onemocnění, je to nutné vyšetření dermatologem nebo dermatoonkologem s důkladným vyšetřením novotvaru, odebráním anamnézy a také provedením dermatoskopie.
Progrese onemocnění
Pokud není subungvální melanom diagnostikován včas, jak lokální progrese onemocnění, tak i výskyt vzdálených metastáz (šíření nádoru do regionálních lymfatických uzlin, jakož i do orgánů a tkání). Obvykle při dlouhodobé existenci subungvální melanom ničí nehet, způsobuje bolest, ulceraci a krvácení z povrchu nádoru. Nádor může růst hluboko do měkké tkáně prstu, až do kosti. Pokud se pacient dostaví pozdě, mohou být metastázy detekovány v jiných orgánech.
Fáze melanomu
Ke stadiu melanomu se používá speciální klasifikace nádorů TNM AJCC 8th edition.
Při stanovení stadia nádoru se rozlišují následující důležité parametry:
- T (nádor) – primární nádor. U melanomu se určuje podle hloubky, do které nádor prorostl do kůže, a také podle přítomnosti nebo nepřítomnosti ulcerace nádoru. Hloubku prorůstání nádoru do kůže lze určit pouze patologickým vyšetřením (pod mikroskopem) odstraněného nádoru.
- N (nodus) — regionální lymfatické uzliny nejblíže nádoru. Tento parametr říká, zda jsou postiženy lymfatické uzliny nejblíže nádoru či nikoli (metastázy lymfatických uzlin).
- M (metastáza) — vzdálené screeningy nádorů (metastázy). Parametr M zobrazuje, zda se rakovina rozšířila do orgánů a tkání (vzdálené metastázy).
Stádia subungválního melanomu jsou podobná stadiím kožního melanomu v jiných lokalizacích.
- Stupeň 0 — Tis N0 M0 — melanom in situ. Jedná se o melanom, který existuje v nejvzdálenější nekrvavé vrstvě kůže – epidermis. Předpokládá se, že v této fázi melanomu nedochází k poškození lymfatických uzlin a metastázám do orgánů.
- Stupeň 1 – T1a-2a N0 M0 – neulcerovaný melanom do tloušťky 2 mm, nebo ulcerovaný melanom do tloušťky 1 mm. Rakovina se nerozšířila do blízkých lymfatických uzlin (N0) nebo orgánů (M0)
- Stupeň 2 — T2b-4b N0 M0 — ulcerovaný melanom tlustší než 1 mm nebo neulcerovaný melanom tlustší než 2 mm. U subungválního melanomu stadia 0 se rakovinné buňky nerozšířily do blízkých lymfatických uzlin (N0) nebo do vzdálených částí těla (MXNUMX).
- Stupeň 3 — T libovolný N1a-3c M0. Ve třetí fázi melanomu, bez ohledu na hloubku klíčení primárního nádoru (kategorie T), jsou nejbližší lymfatické uzliny postiženy nádorovými buňkami.
- Stupeň 4 — T libovolný N libovolný M1a-1d. Nádor může mít libovolnou tloušťku, ulcerovaný nebo ne (jakýkoli T stupeň). Blízké lymfatické uzliny mohou nebo nemusí být postiženy rakovinou (jakákoli hodnota kategorie N). Hlavním rysem čtvrtého stadia je šíření rakoviny do vzdálených orgánů, jako jsou plíce, játra nebo mozek (M1).
K posouzení stadia může lékař předepsat řadu dalších výkonů (biopsie sentinelové lymfatické uzliny, počítačová tomografie orgánů s nitrožilním kontrastem).
Klinické rysy pacientů se subungválním melanomem
Časný subungvální melanom se může projevit jako ve formě úzkého pruhu melanonychie s pestrým zbarvením, který je obtížné klinicky a dermoskopicky odlišit od benigního névu. Přibližně ve třetině případů je subungvální melanom bez pigmentu a projevuje se jako útvar v nehtovém lůžku nebo změny v nehtové ploténce.
Vzhledem k vzácnosti onemocnění a pozdnímu projevu, stejně jako vysoké malignitě nádoru, může být subungvální melanom distribuovány do orgánů a tkání již v době diagnózy.
Jak nádor postupuje do lymfatických uzlin, pacient může najít nebolestivé, pevné, podkožní, kulaté útvary, často v axilární nebo tříselné oblasti.
Diagnostické metody
Zpočátku je pacient vyšetřen onkologem-dermatologem. U podezřelého nádoru lékař využívá neinvazivní diagnostickou metodu – dermatoskopii. Lékař přiloží na nehet speciální přístroj, který nádor několikanásobně zvětší a vyhodnotí dermoskopické struktury. Na základě výsledků vyšetření a dermatoskopie lékař rozhodne, zda je nutná biopsie. Biopsie podezřelého nádoru se provádí v celé jeho tloušťce. Nejčastěji se k diagnostice subungválního melanomu používá biopsie nehtu. Pomocí ostrého tubulárního nástroje se odstraní malá (2-3 mm v průměru) oblast nádoru, včetně nehtu a nehtového lůžka. Biopsie je odeslána k histologickému vyšetření. Pokud je diagnóza potvrzena, může lékař naplánovat další vyšetření.
Prevence subungválního melanomu
Protože subungvální melanom není spojen se slunečním zářením, neexistují žádná speciální preventivní opatření. Nicméně můžete pravidelně kontrolujte své nehty a kůži od onkologa-dermatologa.
Léčba
Léčí se časný subungvální melanom chirurgicky. Obvykle se odstraňuje nehet a výrůstek pod ním, přičemž se snaží co nejvíce zachovat funkci prstu. V některých případech však může vyžadují amputaci postižené falangy.
Melanom, který se rozšířil do lymfatických uzlin, se také léčí chirurgicky: odstranit nejen nádor na nehtu, ale i rakovinou postižené lymfatické uzliny. Po chirurgické léčbě se systémová terapie provádí po dobu 1 roku. Nejčastěji se jedná o kapačky s lékem na imunoterapii.
Melanom, který postihuje vzdálené orgány, se obvykle neléčí chirurgicky. V takových případech je prioritou léčby systémová léčba – imunoterapie a cílená léčba.
Komplikace
Komplikace chirurgické léčby subungválního melanomu zahrnují:
- bolest v oblasti chirurgického zákroku,
- neuspokojivý kosmetický výsledek,
- infekce pooperační rány,
- krvácení z pooperační rány,
- nekróza kožních laloků,
- snížená funkce postiženého prstu.
Předpověď
Pokud se včas poradíte s lékařem prognóza onemocnění je pozitivní. Subungvální melanom má podle vědeckých údajů horší prognózu než melanom kůže jiných částí těla. To je spojeno s pozdější diagnózou. Obecně platí, že podobné výsledky léčby má subungvální melanom. Pokud se subungvální melanom nestihl rozšířit do nejbližších lymfatických uzlin a je omezen pouze na lokální projev, pak pacienti s takto lokálně omezeným melanomem 90–98 % případů žije 5 let po diagnóze. V případě, že jsou lymfatické uzliny postiženy nádorovými buňkami, žije po 5 letech 7-8 z 10 pacientů s diagnostikovaným melanomem. Když se melanom šíří do orgánů, zůstává každý druhý pacient po 5 letech při správné léčbě naživu. Tyto údaje ještě jednou zdůrazňují důležitost včasné diagnózy subungválního melanomu. Pokud se na nehtu objeví skvrny nebo pruhy, změny jeho struktury nebo ulcerace nehtu, měli byste okamžitě kontaktovat specializovanou kliniku.
